La période néonatale dans le syndrome de Prader-Willi

Parmi les nombreux symptômes observés pendant la période néonatale, les troubles sévères de l’alimentation et du comportement sont fréquemment rapportés dans la littérature scientifique.

En France, le diagnostic est posé précocement, en moyenne au cours des premières semaines de vie, ce qui permet une prise en charge médicale et un suivi adaptés dès les premières étapes du développement.

  • Env. 6500

    nouveau-nés porteurs d’un SPW naissent chaque année dans le monde


    Source : Estimation depuis la prévalence Orphanet

  • 99%

    des nourrissons porteurs d'un SPW présentent des troubles de la succion et de la déglutition


    Source : Singh, 2018

  • 1000

    La période des mille premiers jours de vie est reconnue comme une phase clé du développement précoce

    Source : Rapport des 1000 premiers jours, Ministère des Solidarités et de la Santé, 2020

Les troubles de la succion et de la déglutition

Chez les nouveau-nés atteints du syndrome de Prader-Willi, des troubles précoces de la succion et de la déglutition sont fréquemment rapportés dans la littérature scientifique, en lien avec une hypotonie sévère observée dès la naissance. Ces difficultés peuvent compliquer l’alimentation orale au cours des premières semaines de vie et nécessiter, dans certains cas, un recours transitoire à une alimentation entérale par sonde nasogastrique, afin d’assurer des apports nutritionnels adaptés.

Les troubles de l’alimentation observés pendant la période néonatale peuvent également exposer ces sujets à certaines complications, notamment respiratoires. Ces manifestations précoces nécessitent une prise en charge médicale spécialisée et un suivi attentif au cours des premiers mois de vie (Singh 2018, Bar 2017, Salehi 2017).

Les troubles des habilités sociales et de l’attachement

Chez les nouveau-nés ayant un syndrome de Prader-Willi, la littérature décrit des troubles sévères de comportements alimentaires et relationnels, pouvant inclure un défaut d’expression des signaux de faim ou un manque de réactivité aux interactions et stimulations (Miller, 2011 ; Tauber, 2017).

Ces troubles précoces des interactions sociales et de l’attachement sont décrites comme pouvant s’inscrire dans une trajectoire neurodéveloppementale spécifique et être associées, chez certains individus, à des évolutions ultérieures du développement relationnel, affectif et cognitif, telles que rapportées dans des travaux scientifiques et institutionnels (Rapport des 1000 premiers jours, Ministère des Solidarités et de la Santé, 2020).